Síndrome del ácido retinoico

El síndrome del ácido retinoico (RAS) es una complicación potencialmente mortal observada en pacientes con leucemia promielocítica aguda, que inicialmente se pensó que estaba específicamente relacionada con el tratamiento con tretinoína. Posteriormente también se observó en pacientes con la misma enfermedad tratados con óxido de arsénico, mientras que nunca se observó en pacientes tratados con tretinoína para otras enfermedades. Estas evidencias apoyan la hipótesis de que es una condición que depende de la presencia de promielocitos malignos; esto ha llevado a considerar el término síndrome del ácido ritenoico inadecuado, luego reemplazado por los Términos síndrome de activación leucocitaria y síndrome de diferenciación.

La causa del síndrome no ha sido aclarada. Se supone que puede haber una correlación con el síndrome de aumento de la permeabilidad capilar resultante de la liberación de citocinas por las células mieloides diferenciadas, o una capacidad adquirida de las células mieloides maduras para infiltrarse en órganos como el pulmón debido a la administración de tretinoína. Se ha sugerido que la catepsina G puede desempeñar un papel en la patogénesis del síndrome.

El cuadro clínico incluye disnea, fiebre, aumento de peso, hipotensión y presencia de infiltrados pulmonares. A menudo se asocia con leucocitosis.

El tratamiento se basa en la administración de Dexametasona y, en casos graves, la interrupción del tratamiento antitumoral basado en óxido de arsénico o tretinoína. Una vez que el síndrome se resuelve, posiblemente se puede reanudar la quimioterapia descontinuada.

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