Síndrome de Sézary
El síndrome de Sézary es una forma de linfoma cutáneo identificado por primera vez por Albert Sézary.
Las células afectadas son linfocitos T que tienen cantidades patológicas de mucopolisacáridos. Se manifiesta por una tríada clínica típica, caracterizada por eritrodermia, linfadenopatía generalizada y la presencia de linfocitos T neoplásicos en la piel, los ganglios linfáticos y la sangre. Eritroderma es frecuentemente precedido por dermatitis inespecífica que se cree que representa la última evolución de hongos micosis. Alopecia, picazón, onicodistrofia y queratoderma palmo - plantar se asocian con frecuencia.
No hay consenso unánime sobre los parámetros hematológicos útiles para el diagnóstico del síndrome de Sézary. El criterio clásico es el estudio de las células de Sézary en mayor número a 1000 / mm3; otros criterios, sugeridos por varios autores son: - relación CD4/CD8 > 10 - estudio del reordenamiento monoclonal de la TCR en sangre periférica.
El pronóstico del síndrome de Sézary es desfavorable, con una supervivencia a 5 años de aproximadamente 11%.
Los abordajes terapéuticos son variados e incluyen quimioterapia, Timopentina, metotrexato, fotoferesis sola o en combinación con IFNalfa.
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