Síndrome de Dravet

El síndrome de Dravet o epilepsia mioclónica grave de la infancia es un síndrome epiléptico generalizado y sintomático que surge dentro del primer año de vida y se caracteriza por un pronóstico severo y retraso psicomotor ingravescente.

El síndrome de Dravet es una enfermedad rara, con una incidencia de 1 en 20. 000 - 30. 000 niños.

Las crisis clónicas unilaterales y generalizadas severas, de larga duración (incluso una hora), a menudo acompañadas de fiebre, son típicas para tal síndrome. Pueden entonces, alrededor del segundo y tercer año de vida, asociar crisis tipo ausencia, a menudo atípicas, o crisis parciales complejas, caracterizadas por automatismo o por crisis adversarias y vegetativas. Con el paso del tiempo las crisis clónicas pueden desvanecerse en crisis mioclónicas segmentarias, con distribución multidistrital y multifocal, ya no unilateral. Por lo general, las crisis segmentarias pueden conducir a crisis masivas. El retraso psicomotor, a menudo grave, se manifiesta alrededor del segundo año de vida, con retraso del lenguaje, Trastornos del sueño, ataxia y alteraciones posturales, trastornos conductuales y esfera psicoafectiva.

Aunque se puede implementar polifarmacoterapia basada en anticonvulsivos combinada con dieta cetogénica, el síndrome de Dravet a menudo tiene un pronóstico pobre. Después del quinto año de edad, las crisis tipo ausencia tienden a desaparecer, con persistencia de crisis clónicas, a menudo severas y generalizadas; con el tiempo, los trastornos de comportamiento dan paso a rasgos autistas, con perseverancia, serias dificultades de comunicación y, más raramente, cuadros psicóticos reales.

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