Neuropatía motora Multifocal

La neuropatía motora multifocal, con o sin bloqueos de conducción (MMN) es una neuropatía rara, inmunomediada, disinmune e idiopática, caracterizada generalmente por la presencia de bloqueo de conducción en forma crónica o temporal en los nervios motores, pero no en los sensores nerviosos, o en su bug debido al ataque del sistema inmune a los gangliósidos de las neuronas, sistema nervioso periférico axonal, debido a la reacción con el tipo incorrecto de lente anticuerpos durante una infección La enfermedad se caracteriza en la fase aguda por la alta presencia de títulos de anticuerpos anti - GM1. MMN se describió por primera vez a mediados de los 80. MMN no es potencialmente mortal. Los afectados por la enfermedad sufren de debilitamiento muscular sin déficit sensorial y sin parálisis, una sintomatología clínica inicial bastante similar a la aparición de la ELA (Esclerosis Lateral Amiotrófica), una enfermedad de la neurona motora con la que se puede confundir en la etapa inicial. La neuropatía motora no afecta a la primera y segunda neuronas motoras, sino a los axones motores periféricos, prolongación de la segunda neurona motora. En comparación con la ELA, la función motora en MMN disminuye mucho más lentamente, a lo largo de décadas, y especialmente a diferencia de la ELA, la MMN puede tratarse con éxito. En la mayoría de los casos, la MMN no suele conducir a una discapacidad grave; tampoco afecta a los músculos respiratorios. En algunos casos el déficit sigue siendo leve y la enfermedad entra en remisión por sí misma.

Es similar al síndrome de Guillain - Barré y la neuropatía axonal, es decir, Génesis autoinmune/desinmune durante y después de la infección por Campylobacter jejuni, virus de la gripe o virus de Epstein-Barr con reacción inmune contra antígenos nerviosos y daño de mielina periférica, pero difiere en la prevalencia de déficit motor multineuropático crónico, con inicio distal en las extremidades superiores, MUÑECA, DEDOS Y BRAZOS. El paciente suele presentar hipoestenia, calambres, mioclonía, temblor asténico, fasciculaciones, dolor muscular leve, agotamiento muscular, muñeca y caída del pie, trastornos de flexión del dedo hasta la "mano garra" , trastornos cubitales y radiales (signo de Froment, flacidez o signo de "bendición" de la mano, que no debe confundirse con los signos idénticos de síndromes de atrapamiento nervioso local), intolerancia al frío y al calor. Suele diagnosticarse entre los 40 y los 60 años, pero puede afectar a cualquier edad, incluso alrededor de los 20 años, en su mayoría hombres y en general con un porcentaje de 1 de cada 100. 000 personas. No es potencialmente mortal, no afecta a los músculos respiratorios, y hay tratamientos que ayudan a fortalecer los músculos conectados a los nervios dañados, que muestran una ligera caída en la masa. Los síntomas sensoriales son pocos y secundarios. En algunos casos los síntomas son leves y a menudo no requieren tratamiento, mientras que muchos pacientes tienen un empeoramiento lentamente progresivo a lo largo de los años, especialmente en las manos y los brazos, lo que puede dificultar las tareas manuales o caminar, con debilidad en las piernas, especialmente con el envejecimiento. Por lo general, nunca desarrolla una discapacidad grave o discapacidad, y nunca conduce a la parálisis completa en la fase aguda.

Se observa con electromiografía y electroneurografía y otros exámenes la presencia de bloqueos de conducción del impulso motor, visualizados en la MEP para disminuir la velocidad de conducción nerviosa y para aumentar la latencia, en ausencia de déficit sensorial significativo. Los anticuerpos anti - GM1 circulantes son detectables en el 80% de los pacientes durante la fase crítica autoinmune, pero también pueden estar ausentes. En remisión, la reinervación completa puede ocurrir, mientras que la masa muscular siempre muestra signos de sufrimiento neurogénico pasado, mostrando líneas anormales o anormales aumentadas y potenciales para EMG, durante la contracción. Incluso en la fase activa, los bloqueos de conducción a veces no se detectan en ENG o son temporales y esto dificulta el diagnóstico. Hay estudios sobre una asociación entre MMN sin conducción de bloqueos y anti-GD1 en lugar de anti-GM1; estos gangliósidos se localizan generalmente en los axones de las raíces en el frente y en la Unión de músculo y presináptico esto podría explicar por qué los bloqueos son observables con dificultades en los estudios normales de conducción nerviosa. El diagnóstico diferencial es, así como con otras neuropatías, miopatías, y trastornos neurológicos del SNC como la esclerosis múltiple, en la fase inicial con enfermedades de la neurona motora, por la similitud de algunos de los síntomas de la aparición de esas enfermedades son mucho más graves en este grupo, como la esclerosis lateral amiotrófica (debilidad de una o más extremidades, progresión rápida, calambres, fasciculaciones). Como los síntomas no son específicos, el diagnóstico a menudo se retrasa de unos pocos meses a años desde el inicio.

Cuando se requiere una cura, la terapia de la fase aguda es con inmunoglobulinas en dosis altas (2 g/kg cada 60 días o 1 g/kg cada 30 días), sin el uso de esteroides, seguido de fisioterapia. En casos graves, se puede usar ciclofosfamida. El síndrome de calambres y fasciculaciones benignas puede desarrollarse, o MMN puede volverse crónico o dar lugar a neuromiopatías como el síndrome de Isaac o el síndrome del hombre rígido.

Enfermedades del sistema nervioso periférico

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