Neurofibroma

Un neurofibroma es un tumor benigno de la vaina del nervio en el sistema nervioso periférico. En el 90% de los casos, se encuentran como tumores autónomos, mientras que el resto se encuentran en personas con neurofibromatosis tipo 1 (NF1), una enfermedad hereditaria autosómica genéticamente dominante. Pueden provocar una serie de síntomas, desde desfiguración física y dolor hasta discapacidad cognitiva. Los Neurofibromas se derivan de células de Schwann no mielinizantes que exhiben inactivación bialélica del gen NF1 que codifica la proteína neurofibromina 1. Esta proteína es responsable de regular la vía de señalización del crecimiento celular mediada por proteínas RAS. A diferencia de los schwannomas, otro tipo de tumor que surge de las células de Schwann, los neurofibromas incorporan muchos otros tipos de células y elementos estructurales además de las células de Schwann, dificultando la identificación y comprensión de todos los mecanismos a través de los cuales se originan y se desarrollan.

Los Neurofibromas se han dividido en dos grandes categorías: cutáneos y plexiformes. Los neurofibromos cutáneos se asocian con un solo nervio periférico, mientras que los neurofibromos plexiformes se asocian con múltiples haces nerviosos. Según el sistema de clasificación de la Organización Mundial de la salud, los neurofibromos dérmicos y plexiformes son tumores de grado I. El Neurofibroma plessiform es más difícil de tratar y puede convertirse en tumores malignos. El neurofibroma de la piel no se vuelve maligno. Los neurofibromos de la dermis (a veces denominados neurofibromos cutáneos) se originan en los nervios de la piel. Se distinguen tres tipos: los neurofibromas de piel generalmente surgen durante la adolescencia y a menudo se asocian con el inicio de la pubertad. Continúan aumentando en número y tamaño a lo largo de la edad adulta, aunque hay límites sobre cuánto aumentan. Los neurofibromas de la piel pueden causar ardor, picazón, dolor y desfiguración. No se encontró evidencia de transformación maligna. Los neurofibromas plexiformes pueden crecer a partir de los nervios de la piel o de varios haces nerviosos internos y pueden ser muy grandes. Los neurofibromas plexiformes internos son muy difíciles de eliminar por completo porque se extienden a través de múltiples capas de tejido e intentar la eliminación total dañaría los tejidos u órganos sanos. Los neurofibromas plexiformes ocurren en la infancia y se cree que son defectos de nacimiento. Neurofibroma plessiform puede causar desfiguración, déficits neurológicos y otros déficits clínicos. Los neurofibromas plexiformes pueden causar complicaciones clínicas graves si ocurren en ciertas áreas. Alrededor del 10% de los neurofibromas Plexiformes se transforman en un tumor maligno de la vaina del nervio periférico. La formación de neoplasias malignas neurofibromáticas se asocia con la pérdida de expresión del gen P16 o p53 en células de Schwann no mielinizantes que también exhiben inactivación bialélica del gen NF1.

Un análisis de sangre para detectar la actividad inhibitoria del melanoma proteico puede utilizarse para detectar la presencia de neurofibromas.

Los neurofibromas de la piel generalmente no se extirpan quirúrgicamente a menos que sean dolorosos o desfigurantes, porque generalmente hay tantos de ellos y no son peligrosos. Los láseres de Co 2 se han utilizado para eliminar neurofibromas de la piel. El tratamiento de pacientes con neurofibromas extendidos con láser de CO 2 sigue siendo la mejor opción. Sin embargo, se recomienda encarecidamente realizar un tratamiento de prueba para juzgar la efectividad del procedimiento y si la cicatriz desarrollada es un compromiso aceptable. " A partir de 2002, la opción de tratamiento principal para el Neurofibroma plessiforma era la cirugía. La eliminación de neurofibromas Plexiformes es difícil porque pueden ser grandes y cruzar los límites de los tejidos. Sin embargo, además del dolor, los neurofibromas plexiformes a veces se eliminan debido a la posibilidad de una transformación maligna. Una vez que un neurofibroma plessiforme ha sufrido una transformación maligna, la radioterapia y la quimioterapia se pueden utilizar como tratamiento. Sin embargo, la radiación generalmente no se usa como tratamiento para los neurofibromas plexiformes debido a la preocupación de que esto podría promover la transformación maligna. Incluso se ha documentado un caso de schwannoma inducido por un neurofibroma debido a la radioterapia. Los inhibidores de la ECA se han propuesto como un nuevo tratamiento de los neurofibromas. Los inhibidores de la ECA se utilizan actualmente para tratar la hipertensión y la insuficiencia cardíaca congestiva, para prevenir la remodelación y el reinfarto después del infarto de miocardio, y para mejorar la nefropatía diabética y otras enfermedades renales. Los inhibidores de la ECA actúan regulando indirectamente hacia abajo el factor de crecimiento transformante beta, que es un factor de crecimiento que ha demostrado influir en el desarrollo de tumores. Pirfenidona inhibe el crecimiento de fibroblastos. Los estudios no mostraron mejoría sobre los controles. Tipifarnib (también conocido como el fármaco R115777) inhibe la activación del RAS. Este medicamento es un inhibidor de farnesiltransferasa que inhibe la quinasa Ras en una fase de modificación post-traslacional antes de que la vía de la quinasa se vuelva hiperactiva. Pasó con éxito los ensayos clínicos de Fase 1, pero se suspendió (NCT00029354) en la Fase 2 Después de no mostrar mejoría sobre los controles.

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