Linfoma del manto

El linfoma de células del manto (LCM) es uno de los linfomas de células B No Hodgkin más raros. La incidencia de LCM en los linfomas no Hodgkin totales es de aproximadamente 6% y es más alta en Europa que en los Estados Unidos.

El linfoma, como indica el nombre, se origina en el área del manto de los ganglios linfáticos, donde hay células B de memoria, células B vírgenes y células T. La inmunohistoquímica es muy importante para el diagnóstico, ya que es particular. La positividad CD5 y la hiperexpresión de la ciclina D se encuentran, por translocación cromosómica t11; 14 que permite la Hiperexpresión de Bcl-1 y luego de la ciclina D1. Es negativo para CD23 y positivo para CD20, y esto es útil para la diferenciación de la leucemia linfática crónica. El crecimiento de las células cancerosas tiene un primer curso nodular-centrípeto (a diferencia del linfoma folicular que tiene crecimiento centrífugo, tipo back - to-back), más tarde difuso. Las células son pequeñas en tamaño, con núcleos hendidos, pero puede existir una variedad blast.

Linfoma del manto tiene un curso agresivo, a menudo se manifiesta en la etapa avanzada, da linfadenopatía generalizada indolente, puede ocurrir ya generalizada a la médula ósea o afectar parte del tracto gastrointestinal (poliposis linfomatosa).

La terapia comienza después del diagnóstico y la estadificación (evaluación con Radiología, PET y LDM de la extensión de la enfermedad). Generalmente se trata de quimioterapia y el aspecto más importante en la elección de la estrategia de tratamiento es la edad del paciente. La quimioterapia que contiene rituximab (anticuerpo anti-CD20) y antraciclinas (doxorrubicina), por ejemplo R-CHOP, está establecida en pacientes mayores de 65 años o que no son elegibles para trasplante autólogo. Pruebas recientes han demostrado que los regímenes, que contienen rituximab y bendamustina, también son eficaces para lograr una supervivencia sin progresión por encima de R - CHOP por más de un año. Además, los resultados preliminares indican que el esquema R - BAC (rituximab, Ara - C y bendamustina) parece ser particularmente activo en este tipo de linfoma, lo que resulta en una alta tasa de respuesta. Dado que el linfoma de células del manto tiende a recidivar después del final de la terapia convencional, un estudio reciente mostró que, en este contexto, un mantenimiento con rituximab cada 2 meses hasta la progresión o la toxicidad puede ofrecer una ventaja sobre la observación clínica sola después del final de la quimioterapia. En el paciente joven (menor de 65 años), el procedimiento de trasplante de candidabile, debe considerarse una terapia de primera línea que incluya una quimioterapia alterna con antraciclinas y rituximab (ciclos R - CHOP) quimioterapia con citarabina y rituximab (ciclos de R - DHAP O R - ESHAP) seguida de consolidación con trasplante autólogo En los pacientes que hayan recaído después de una primera línea, se debe considerar el tratamiento con medicamentos. mecanismo de acción alternativas a la quimioterapia clásica como temserolimus, lenalidomida, bortezomib o bendamustina Cabe señalar que este enfoque en Italia todavía se considera fuera de la caja por AIFA, ya que el mantenimiento se reembolsa solo para los linfomas foliculares. Si un paciente con recidiva de la enfermedad es joven y se le debe considerar un trasplante de médula alogénico (compatible con la familia, haploidéntico o banco) después de una quimioterapia adecuada para reducir la enfermedad.

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