Leloir Street

La vía Leloir es una vía metabólica para el catabolismo de la D-galactosa. Lleva el nombre de Luis Federico Leloir. En el primer paso, el complejo enzimático galactosa mutarotasa facilita la conversión de β-D-galactosa a α-D-galactosa ya que esta es la forma activa en la vía. Posteriormente, la α-D-galactosa es fosforilada de galactoquinasa a galactosa-1-fosfato. En el tercer paso, la D-galactosa-1-fosfato se convierte a través de la galactosa 1-fosfato uridililtransferasa en UDP-galactosa usando UDP-glucosa como fuente de difosfato de uridina. Finalmente, UDP-galactosa 4-epimerasa recicla UDP-galactosa a UDP-glucosa para la reacción de la transferasa. Además, la fosfoglucomutasa convierte la d-glucosa 1-fosfato en D-glucosa-6-fosfato.

La siguiente tabla describe las principales reacciones que seguir el camino de Leloir y se ilustra en la figura siguiente.

Hay tres tipos de defectos metabólicos en el catabolismo de galactosa ilustrados brevemente en la siguiente tabla.

Vías metabólicas

Ciclo de la Urea

El ciclo de la urea (también llamado ciclo de la ornitina o ciclo del Ganso, debido a los tres aminoácidos involucrados: ornitina, citrulina y arginina) es un c...
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