La demencia de los cuerpos de Lewy

Demencia Los cuerpos de Lewy (o DLB) son una enfermedad neurodegenerativa, una forma de demencia similar a la enfermedad de Alzheimer, pero de inicio temprano, y se correlaciona a menudo con la de la enfermedad de Parkinson y en síndromes con parkinsonian, incluso si, a veces, demencia parkinsoniana pura, que ocurre en algunos enfermos, se puede distinguir (sin embargo, la estrecha relación ha comenzado

Contrata relaciones cercanas, pero no completamente dilucidado con la enfermedad de Parkinson, con la que tiene en común algunos aspectos anatomopatologici: de hecho, definimos cuerpos de Lewy depósitos de proteína anormal fibril que se forma en las células nerviosas y se localizan predominantemente en los núcleos del tronco cerebral (m. La enfermedad de Parkinson) y la corteza cerebral (demencia cuerpos de Lewy). Esta enfermedad tiene en común con el Parkinson, también algunos aspectos clínicos, como temblores y trastornos del movimiento, y ahora se cree que las formas de la enfermedad de Parkinson asociadas con (o evolucionado) demencia (PDD: Enfermedad de demencia de Parkinson) unos 15 años más tarde, no son que las demencias Lewy cuerpo esordite con parkinsonismo. La demencia corporal Lewy es el tercer tipo de demencia más común y generalmente se desarrolla en pacientes mayores de 60 años. Alrededor del 40% de los pacientes con Parkinson desarrollan demencia parkinsoniana, con mayor frecuencia después de los 70 años.

Se caracteriza anatómicamente, como la enfermedad de Parkinson, por la presencia de cuerpos de Lewy, que consisten en agregados de α - sinucleína y ubiquitina que se acumulan en las neuronas y se encuentran en biopsias post mortem. La causa es a menudo idiopática.

Desde el punto de vista clínico, los aspectos más destacados de la enfermedad, el deterioro cognitivo (problemas con la memoria, demencia semántica y apraxia) característicamente fluctuantes (no estable y progresiva como en el Alzheimer, al menos en las primeras etapas), las alucinaciones visuales (que a menudo marcan el inicio de la enfermedad), trastornos del estado de ánimo (especialmente depresión) y otros síntomas neuropsiquiátricos mostrando en cambio la desinhibición típica de la demencia frontotemporali, aunque puede estar presente en la iperoralità, al igual que en el Parkinson), y siguiendo los trastornos del movimiento típicos indistinguibles de la enfermedad de Parkinson: temblor en reposo, sólo a veces cinética, camptocormia (posición flexionada hacia adelante), festinatio (parkinsoniano de marcha según el tracto de Gowers), rigidez, aunque, disartria, paso arrastrando los marcado e incapacitante que en el Parkinson, y aparecen más tarde La sintomatología es variada, se caracteriza por grandes variaciones del estado de atención y alerta, con fluctuaciones de día a día e incluso hora a hora, deterioro cognitivo, alucinaciones visuales recurrentes (menos en demencia parkinsoniana típica), y características de movimiento de la enfermedad de Parkinson. Los pacientes a menudo también están sujetos a hipercatabolismo que, si no se trata, puede conducir a una pérdida de peso repentina y drástica. Los trastornos del sueño (dissonnie y parasonnie) son frecuentes, tanto el insomnio como la hipersomnia : muchos pacientes tienen problemas de comportamiento en el sueño, manifestando reacciones físicas, a veces peligrosas para ellos mismos y para los demás. El sistema nervioso autónomo puede desregular las funciones internas (disautonomía), como la presión arterial y la temperatura: pueden producirse desmayos, hiperhidrosis (sudoración excesiva) y anhidrosis (ausencia de sudoración), xerostomía (boca seca), incontinencia o retención urinaria y estreñimiento.

Como otras demencias, es degenerativa e incurable. Se usan medicamentos típicos para el Parkinson, los antipsicóticos, los antidepresivos y los utilizados para la enfermedad de Alzheimer. En la actualidad, la esperanza de vida estimada para los pacientes con esta demencia progresiva es de aproximadamente 8 años desde el inicio (como en el Parkinson debido a rigidez, atrofia por desuso, disfagia y consecuentes problemas respiratorios, aunque puede variar según el fenotipo del paciente). Algunos pacientes viven menos de 6 años, otros superan los 12 años desde el diagnóstico.

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