Feto en fetu

El feto en fetu es una rara anomalía del desarrollo embrionario en la que los tejidos que forman un feto crecen y se diferencian dentro del cuerpo de un gemelo normalmente desarrollado. Es un embarazo gemelo atípico, en el que parte de las células madre de un blastocisto se localizan entre las células de un embrión en formación y proceden a la diferenciación autónoma. El feto incluido es pequeño y malformado; generalmente está provisto de columna vertebral, tiene esbozados miembros inferiores y superiores y, a pesar de la ausencia común de cerebro y corazón, tiene una organización somatotópica de órganos internos similar a la de los individuos sanos. El diagnóstico se puede hacer por ecografía durante el embarazo o después del nacimiento mediante RMN o TC. El tratamiento es decisivo e implica la extirpación quirúrgica.

Esta malformación es extremadamente rara, y su incidencia se estima en un caso cada 500. 000 nacidos vivos. En una serie de 170 casos descritos entre 1806 y 2007, se observa que una cuarta parte de los casos reportados en Asia, y de estos, casi el 40% en India; por el contrario, la condición es rara en África, donde solo se han descrito tres casos. Es más común en familias con antecedentes de embarazo gemelo; algunos autores relatan una prevalencia en el sexo masculino, aunque esto no es compartido por otros, que no describen una diferencia sustancial entre sexos. La edad de los pacientes que han sido diagnosticados con esta condición es extremadamente variable, entre la decimosexta semana de gestación y los 47 años de vida. El peso del gemelo incluido también fue extremadamente variable, entre 13 y 2000 gramos. En la mayoría de los casos, aproximadamente el 80%, la localización fue dentro del abdomen, preferiblemente el peritoneal posterior; sin embargo, también se detectó en las regiones sacra y gonadal (8% de los casos), y dentro del cráneo (8% de los casos). Otras localizaciones son el cuello, la boca, el pecho, el mediastino y el hígado.

Los gemelos se clasifican como unicorial, luego derivado del mismo cigoto, y biamniótico, ya que cada feto tiene su propio saco vitelino, aunque una verdadera placenta normalmente está ausente para el feto incluido. Se cree que el origen de esta condición clínica es atribuible a una división desigual de las células contenidas en el blastocisto y que la incorporación del gemelo ocurre por anastomosis en la circulación fetal. Existen dos hipótesis etiológicas: la primera se basa en la fusión de dos embriones inicialmente distintos, aunque derivados del mismo cigoto, y la segunda en el defecto de la división del cigoto, que luego permanece parcialmente Unido. La malformación del gemelo incluido debe atribuirse a la presión de los tejidos circundantes pertenecientes al gemelo sano, que ejercen una compresión sobre las estructuras contenidas; el defecto de crecimiento es en cambio consecuente a deficiencias circulatorias.

Esta situación puede presentarse clínicamente con manifestaciones variables como vómitos, ictericia, disnea y alteración de la función renal y retención urinaria, o ser completamente asintomática. El feto incluido es generalmente inerte, aunque se han descrito casos de movimientos espontáneos de las extremidades, que están presentes en más del 80% de los casos, los inferiores generalmente más desarrollados que los superiores, aunque el feto incluido suele ser anencefálico y acárdico. En caso de localización intracraneal la hidrocefalia puede estar presente como manifestación clínica de inicio, detectable ya en Ecografía Obstétrica; después del nacimiento el signo característico es el agrandamiento de la circunferencia craneal.

El diagnóstico se puede hacer por RMN o TC, que proporcionan imágenes vívidas de la malformación, pero solo se puede realizar después del nacimiento, o por ultrasonido obstétrico. El feto en fetu cómo debe distinguirse del teratoma, particularmente del fetiforme, del que sin embargo se diferencia por la presencia de una columna vertebral o notocordio, aunque se cree que ambos pueden pertenecer al mismo espectro de malformaciones y que la formación de una u otra depende del período de gestación en el que se produce el evento que causa la malformación. Sin embargo, hay casos, alrededor del 9% del total, en los que no hay esqueleto axial y en este caso el diagnóstico es menos sencillo. También debe distinguirse del teratoma sacro-coccígeo, seudoquiste de meconio y neuroblastoma. Las características distintivas sugeridas para la identificación de un caso de feto en fetu son : se reportan casos de fetos gemelos dobles o de la presencia concomitante de teratomas. Rara vez el feto contenido, identificable como un tumor, puede encontrarse con un crecimiento renovado en el período postnatal o degeneración maligna.

El único tratamiento posible es la extirpación completa mediante intervención quirúrgica. El seguimiento es necesario para excluir los casos raros de recurrencia debido a una extracción no completa del tejido gemelo. En caso de localización intracraneal la intervención se realiza poco después del nacimiento y generalmente el pronóstico es bueno, con poco riesgo de recaída y con trastornos neurológicos comunes pero leves.

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