Esclerosis maligna de Marburgo

La esclerosis maligna de Marburgo, también conocida como variante de Marburgo de la esclerosis múltiple, esclerosis múltiple tumefactiva o esclerosis múltiple fulminante aguda, es uno de los trastornos límite de la esclerosis múltiple. Estas patologías son un conjunto de enfermedades que incluyen la enfermedad de Devic / neuromielitis óptica, la esclerosis concéntrica de baló y la esclerosis mielinoclástica difusa. Es parte de las enfermedades desmielinizantes fulminantes, y el curso suele ser agresivo, con pacientes que alcanzan un alto nivel de discapacidad en menos de cinco años desde el inicio de los síntomas, a menudo en cuestión de meses. Debe su nombre a Otto Marburg. Se puede diagnosticar "in vivo" con una tomografía por resonancia magnética. Si la patología se presenta en forma de una sola lesión grande, puede ser radiológicamente indistinguible de un tumor cerebral o absceso. En tales casos, una craneotomía y una biopsia pueden ser necesarias para excluir otras patologías ya que no siempre la resonancia magnética con espectroscopia puede dar una respuesta clara. Se creía que era generalmente letal, pero se encontró que respondía a mitoxantrona y Alemtuzumab, y también se encontró que respondía al trasplante de células madre. Investigaciones recientes han demostrado que la esclerosis de Marburgo presenta una respuesta bastante heterogénea a los medicamentos, al igual que la esclerosis múltiple clásica. La esclerosis maligna de Marburgo se considera un sinónimo de esclerosis múltiple tumefactiva.

La variante de Marburg de la esclerosis múltiple es un proceso desmielinizante agudo y fulminante que en muchos casos progresa inexorablemente con la muerte en 1-2 años. Sin embargo, hay algunos casos en los que se ha logrado la estabilidad en tres años.

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