Enfermedad linfoproliferativa postrasplante

La expresión enfermedad linfoproliferativa post - trasplante, también conocida por el acrónimo inglés PTLD (post-transplant lymphoproliferative disorder) incluye un grupo de enfermedades linfoproliferativas, es decir, la proliferación patológica de linfocitos, benignos y malignos, que pueden ocurrir en personas con trasplante de órganos en terapia inmunosupresora. Se cree que el virus de Epstein - Barr está implicado en la patogénesis de la enfermedad.

ELP es una complicación relativamente común de los trasplantes. En los adultos representa la segunda clase más frecuente de neoplasias postrasplante después de las de la piel. Varios estudios también describen una alta mortalidad vinculada a este grupo de enfermedades. La clasificación de la DLPT fue elaborada por la Organización Mundial de la salud sobre la base del aspecto histológico de las lesiones encontradas. Así, se distinguen tres grupos de enfermedades linfoproliferativas: lesiones tempranas o reactivas, polimórficas y monomórficas. A este último grupo pertenecen neoplasias hematológicas malignas como linfomas y mielomas de células B Y T. Entre estos, en particular, las enfermedades linfoproliferativas de la línea B, como el linfoma de células B grandes, el linfoma de Burkitt y el mieloma múltiple, son más frecuentes, mientras que los linfomas de células T son menos comunes y la forma que recuerda al linfoma de Hodgkin es muy rara.

En la mayoría de los casos, la enfermedad linfoproliferativa surge como resultado de la infección (o reactivación del virus en individuos previamente infectados) por el virus de Epstein - Barr (VEB). Bajo la función normal del sistema inmune, el virus infecta los linfocitos B produciendo la expresión de proteínas particulares involucradas en la proliferación y diferenciación de estas células. Después del primer contacto con el virus, los linfocitos B pueden diferenciarse en células de memoria y ADN viral del huésped, lo que hace que la infección sea crónica o que los linfocitos T citotóxicos la maten. En las personas en terapia inmunosupresora la función de los linfocitos T citotóxicos se reduce; por lo tanto, la regulación de la replicación de las células B infectadas, que procede sin control y con una mayor susceptibilidad a las mutaciones genéticas, es deficiente. Sin embargo, hay una minoría de casos de TLPT no relacionados con la infección por el VEB. La patogénesis de estas últimas formas, morfológicamente similares a los linfomas no Hodgkin, aún no está clara.

El signo clínico más frecuente encontrado en estas formas es la fiebre, que se observa en la mitad de los casos, seguida por la afectación ganglionar en el 30%. Un estudio realizado en el Canadá con más de 3.000 pacientes afectados mostró que en la mayoría de los casos sólo estaba afectado un órgano, en particular los riñones, los intestinos, la piel y el hígado, mientras que en el caso de lesiones múltiples los ganglios linfáticos estaban principalmente afectados. La afectación del órgano trasplantado no es infrecuente en pacientes trasplantados de pulmón, pero es poco frecuente después de un trasplante de riñón o corazón. Por último, en la DLPT, en comparación con otras formas de linfoma No Hodgkin, la afectación del sistema nervioso central es relativamente frecuente. Para el diagnóstico de certeza es necesario el examen histológico de la biopsia de la afección del órgano, mientras que los exámenes instrumentales con tomografía computarizada del abdomen y el tórax, y la resonancia magnética del cerebro, así como la biopsia de médula ósea, son necesarios para la estadificación de la enfermedad.

La premisa para el tratamiento de la DLPT es la reducción del grado de inmunosupresión, que se logra mediante la reducción de la dosis de algunos medicamentos, agentes inmunosupresores, particularmente ciclosporina y tacrolimus, y la suspensión de otros como La azatioprina y el ácido micofenólico. Por supuesto, tales cambios en el tratamiento deben ser cuidadosamente evaluados por el hematólogo y el especialista responsable del órgano trasplantado, ya que esto puede aumentar el riesgo de rechazo. El tratamiento específico de la enfermedad incluye combinaciones de fármacos quimioterapéuticos y anticuerpos anti-linfocitos B, como el rituximab. También se han estudiado los efectos de las citocinas como el interferón gamma, los anticuerpos contra la interleucina 6 y la rapamicina en el tratamiento de la DLPT; sin embargo, para ninguno de estos fármacos, hay grandes estudios poblacionales que demuestran su eficacia.

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