Enfermedad de Pick

La enfermedad de Pick, o la enfermedad de Pick (que no debe confundirse con Niemann - enfermedad de Pick) o la demencia frontotemporal de Pick, es una enfermedad cerebral degenerativa poco frecuente (10 a 15 veces menos común que la enfermedad de Alzheimer), caracterizada clínicamente por demencia. Actualmente se considera una patología perteneciente a los marcos sindrómicos de demencias frontotemporales (FTD). El síndrome se confunde fácilmente con la enfermedad de Alzheimer con la que a veces se asocia. A diferencia del verdadero demente, The Sick Person of Pick pierde sus habilidades expresivas-expositivas mucho más rápidamente, pero no las de lectura y escritura, que en cambio se conservan más tiempo aunque difíciles. El cuadro anatomopatológico se caracteriza por atrofia del área fronto-temporal y la presencia de alteraciones neuronales características que consisten en cuerpos de Pick. Los cuerpos de selección son inclusiones intracelulares filamentosas compuestas de neurofilamentos, similares a las inclusiones observadas en la enfermedad de Alzheimer. Al igual que otros FTD, afecta antes que el Alzheimer. La patogénesis es desconocida, aunque se han identificado cambios genéticos que pueden inducir el síndrome (que es hereditario solo en una pequeña parte de los casos).

La edad promedio de inicio es de 54 años, pero puede comenzar a cualquier edad; es más temprano que otras demencias y la enfermedad de Alzheimer. La primera manifestación a menudo consiste en episodios depresivos graves, que pueden hacer que uno piense inicialmente en una patología psiquiátrica. Más tarde, hay síntomas repentinos y progresivos como rarezas conductuales, problemas leves de memoria, falta de delirio, debilidad física, abulia, apatía, afasia no fluida (dificultad para articular oraciones largas) y demencia semántica menos frecuente (problemas en la búsqueda de palabras), mutismo, ataxia (falta de coordinación), pérdida de expresividad facial (amimia) y trastornos del comportamiento. La pérdida completa de memoria ocurre tardíamente, a diferencia de la demencia de Alzheimer; a veces la memoria se conserva parcialmente. Los cambios agudos de comportamiento se manifiestan temprano como estados de agitación psicomotora (llamada caminata errante o afinalista: es un poco como si el paciente fuera un "tigre enjaulado" caminando hacia adelante y hacia atrás). A veces los sujetos que se ven afectados manifiestan su ansiedad con crisis de violencia sin precedentes, o con crisis de pánico y llanto. Típicamente, se altera completamente el carácter y la personalidad del paciente que presenta en las primeras etapas, incluso un nivel muy bajo de inhibición, trastornos psíquicos, diversas psicosis, bulimia, comportamientos repetitivos, labilidad emocional), y en ocasiones el rechazo de las interacciones familiares y sociales. En la etapa avanzada, hay dificultad en el movimiento, hasta la inmovilidad y la atrofia muscular no neurogénica, pero debido a la paraplejia o la tentación debido a la debilidad (atrofia por desuso). Al igual que en otras demencias, el Parkinsonismo (bradicinesia, temblor, marcha torpe, camptocormia, rigidez muscular, disartria, tracto de Gowers, trastornos del equilibrio) también puede ocurrir en la etapa avanzada, también por efectos secundarios de las drogas. Aquellos que experimentan apatía o síntomas compulsivos pueden tener menos del síntoma de desinhibición. La tartamudez y la ecolalia (repetición de palabras o sílabas pronunciadas por otros) y la incontinencia urinaria son posibles.

Las terapias, similares a las de la enfermedad de Alzheimer, están a nivel experimental. Muy importante, como en otras demencias, terapia de apoyo y sintomática, especialmente para alteraciones conductuales, a través de antidepresivos, ansiolíticos y antipsicóticos. La supervivencia promedio es de aproximadamente 6-7 años, variando en un mínimo de dos años en formas agresivas; esporádicamente algunos pacientes pueden sobrevivir hasta 20 años desde el inicio de los síntomas. Al igual que otras demencias, la muerte proviene de complicaciones respiratorias, desnutrición o infecciones.

Demencias frontotemporales

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