Demencia Frontotemporal

Es un término general para varias patologías o, alternativamente, de una enfermedad con diferentes variantes; también se llama demencia presenile (a diferencia de la demencia generalmente la más senil como demencia vascular) para el inicio suele ser alrededor de 50 - 60 años, y a menudo se puede confundir con la forma de inicio temprano de la enfermedad de Alzheimer; esta última, sin embargo, es la memoria que al inicio con cambios repentinos de personalidad y rarezas conductual-motoras en ausencia de patologías psiquiátricas o neurológicas preexistentes, y solo más tarde para una pérdida parcial de memoria, junto con el aumento del déficit cognitivo y motor El término demencia frontotemporal (acrónimo DFT o FTD) identifica un grupo heterogéneo de demencias neurodegenerativas no Alzheimer que se caracterizan por la presencia de alteraciones degenerativas - atróficas de los lóbulos cerebrales frontal y temporal. La supervivencia promedio es de aproximadamente 7-8 años. En DSM - 5 se designa como un trastorno neurocognitivo frontotemporal mayor o leve (331. 19).

La demencia Frontotemporal es una demencia primaria (es decir, no reconoce una condición mórbida existente como causal, a diferencia, por ejemplo, de la demencia vascular causada por un accidente cerebrovascular), que incluye varias entidades clínico - patológicas, con muchos síntomas, cognitivos y neuropsiquiátricos en común, pero cada uno con características específicas y características sobresalientes.

La causa debe buscarse en mutaciones genéticas específicas para cada síndrome, como la presencia de cuerpos Pick y proteínas tau, o, en la forma amiotrófica, la muerte de neuronas motoras, daño al bulbo cerebral y simultáneamente neuronas cognitivas cercanas a ellas; esto provoca la atrofización progresiva de parte de los lóbulos frontales y temporales.

A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, las demencias frontotemporales se caracterizan por una aparición temprana (cuarta, quinta década de vida, el 60% de los casos ocurren entre 45 y 64 años) y una fuerte familiaridad, a veces alrededor del 50% de los casos. A pesar de que el uso de métodos de neuroimagen siempre más refinados y pueden proporcionar datos sugestivos para identificar una enfermedad en un contexto de demencia frontotemporal, el único elemento capaz de proporcionar datos corroborantes es un contexto en la historia, identificando las alteraciones fundamentales de este grupo de enfermedades. Solo una biopsia cerebral (rara vez se realiza debido a su peligrosidad, sin embargo, la patología incurable permanece incluso si se diagnostica correctamente), o más bien el hallazgo de la autopsia, puede confirmar la diferencia entre DFT y Alzheimer de inicio temprano. En particular, debe tenerse en cuenta que los marcos de la demencia frontotemporal progresiva no están dominados por trastornos cognitivos y de memoria, que son constantes en la enfermedad de Alzheimer. Hay muchos comportamientos y síntomas comunes entre la DFT y otras enfermedades como las demencias corticales (enfermedad de Alzheimer, demencia con cuerpos de Lewy), trastornos psiquiátricos graves, demencias juveniles (por ejemplo, demencia). Corea de Huntington), parálisis supranuclear progresiva y otras demencias. La orientación diagnóstica hacia una demencia frontotemporal es sugerida por:.

La investigación, muy importante dado que el DFT afecta a personas que a menudo son todavía relativamente jóvenes y en el trabajo, se centra en la rama de la epigenética, en particular en las modificaciones de las histonas-proteínas de la base que se unen al ADN - y en la metilación del propio ADN; un estudio conjunto entre neurogenetisti de la Universidad de Toronto y algunos investigadores italianos, incluido el grupo coordinado por los profesores Lawrence Pinessi e Innocenzo Rainero, departamento universitario de Neurociencia y departamento de Neurología del Hospital Molinette en la ciudad de la salud y la ciencia de Turín), han demostrado, en modelos animales, que algunas de las moléculas químicas pueden modular los procesos de metilación, ralentizando así la enfermedad No hay cura. El tratamiento es sintomático (medicamentos utilizados para el Alzheimer, para algunos síntomas de Parkinson y para ela, antipsicóticos, antidepresivos, psicoterapia, rehabilitación) y de apoyo (fisioterapia, cuidado, hidratación y Nutrición artificial, respiración asistida).

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