Demencia Frontotemporal con amiotrofia

El término demencia frontotemporal con amiotrofia identifica una entidad clínico-patológica que puede enmarcarse en el contexto de las demencias frontotemporales pero que se caracteriza por un deterioro tardío y progresivo de las habilidades motoras.

La definición de demencia frontotemporal con amiotrofia recoge los criterios para la clasificación nosológica tanto de las demencias como de las enfermedades de las neuronas motoras. La demencia se establece temprano en comparación con el deterioro motor; se caracteriza por la presencia de actitudes perseverantes y estereotipadas, disfasia, desinterés en el cuidado de la persona, desinhibición e hipersexualidad en ausencia de trastornos de la memoria. El deterioro Motor, a menudo tardío, se enmarca en el contexto de la esclerosis lateral amiotrófica; en este sentido, la demencia frontotemporal con amiotrofia se caracteriza por la presencia de alteraciones en el sentido atrófico de la primera y segunda neurona motora. Los cambios de personalidad y lenguaje ocurren típicamente en el período presenile, con una duración corta de la enfermedad, generalmente 2 o 3 años, resultando en insuficiencia respiratoria. Típica es la rarefacción de las neuronas de los lóbulos frontal y temporal y cuernos anteriores de la médula espinal.

Demencias frontotemporales

Demencia Frontotemporal y parkinsonismo asociados al cromosoma 17

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