Craneofaringioma

El craneofaringioma es un tumor benigno, de evolución lenta, que resulta de la degeneración tumoral de los residuos de células de bolsillo de Rathke. Esta es una estroflexión ectodérmica del techo de la orofaringe, que migra hacia el SNC para formar la porción glandular de la glándula pituitaria. Es una neoplasia relativamente rara del sistema nervioso central, más frecuente en los jóvenes: 0 se identifican anualmente. 5-2 nuevos casos por millón de personas, el cuadro clínico se caracteriza por visión borrosa, dolores de cabeza, trastornos hormonales como retraso en el crecimiento y la pubertad, hipotiroidismo, hasta panipopituitarismo con hiperprolactinemia y trastornos de los nervios craneales. También pueden ocurrir estados psicóticos. El tratamiento de primera opción es la cirugía. El pronóstico está determinado en gran medida por el tamaño y la ubicación del tumor, así como por la calidad de la atención. La mortalidad operatoria fue del 10,5% y la supervivencia a 5 años está entre el 55% y el 85%.

La primera descripción del craneofaringioma data de 1857, cuando el patólogo alemán Friedrich Zenker publicó un artículo sobre una neoplasia intracerebral que contenía cristales de colesterol. En 1892, el neurólogo Ruso James Onanov encontró características histológicas comunes entre el craneofaringioma y los tumores de la mandíbula, lo que sugiere el nombre de "ameloblastoma hipofisario" . En 1899, los patólogos ingleses Mott y Barrett, estudiaron varios tumores epiteliales de la silla turca. Concluyeron que este tipo de tumor crece ya sea a partir de células en el bolsillo de Rathke, o de la glándula pituitaria. El famoso neurólogo Joseph Babinski. y Alfred Fröhlich los describió como un tumor supraselar sin acromegalia. La primera operación quirúrgica para extirpar un craneofaringioma fue realizada en 1909 por William Halstead. En 1924, este tipo de neoplasia se llamó tumor de bolsillo de Rathke. El fundador de la Neurocirugía, el estadounidense Harvey Cushing, sugirió el término "craneofaringioma" , que más tarde fue adoptado en todo el mundo. Los primeros intentos de eliminar dicha patología, fueron acompañados por una alta tasa de mortalidad (40%) y un bajo porcentaje de eliminación total (15%). En este sentido, en 1960, la elección principal fue la punción del craneofaringioma, con el fin de reducir su volumen, seguido de la radioterapia, en lugar de los intentos de resección quirúrgica radical. Siguiendo los avances tecnológicos de finales del siglo XX, este procedimiento fue revisado a favor de la intervención quirúrgica radical, posiblemente seguida de radioterapia.

El craneofaringioma representa de 1 a 4% de todos los tumores intracraneales primarios. En los niños afecta por un valor que oscila entre 5% y 10% de los tumores cerebrales. Hay dos picos de incidencia: de 6 a 16 años y de 50 a 70 años. La mayoría de los casos ocurren en China (hasta 6,5% de los cánceres intracraneales primarios), mientras que Australia es el país con menos casos (1,5%). Un estudio realizado en los Estados Unidos mostró que la tasa de nuevos casos es de 0,13 sobre 100. 000 habitantes. Otros estudios han determinado que por cada millón de personas cada año se diagnostican 0.5 - 2.0 nuevos casos de estos tumores.

Con base en la experiencia de tratamiento de 437 pacientes, los médicos de la Universidad de Sichuan propusieron una clasificación del craneofaringioma. La clasificación tiene un valor práctico directo. Dependiendo del tipo y subtipo de craneofaringioma, se puede recomendar un abordaje quirúrgico particular .

Se pueden distinguir dos estructuras principales dentro de un craneofaringioma, una que consiste en tejido denso y otra de naturaleza quística. El diámetro de la masa tumoral varía de 2 cm a 5 cm, rara vez supera estos valores. El crecimiento es lento y expansivo. La porción Quística generalmente contiene de 10 ml a 50 ml (rara vez alcanza hasta 200 ml) de líquido amarillo o ámbar o de color café. Tiene una cápsula densa, muy firmemente conectada con el tejido cerebral circundante, con membranas y con vasos. La vascularización del tumor ocurre a través de las ramas del círculo arterial cerebral. La estructura de un craneofaringioma puede evolucionar con el tiempo bastante significativamente. En las capas compactas necróticas nacen formaciones quísticas que contienen un alto contenido de proteínas, cristales de colesterol y ácidos grasos. Las sales se depositan en la superficie interna de la cápsula. Histológicamente el craneofaringioma consiste en células epiteliales con diferente grado de diferenciación. En algunos casos, los grupos celulares pueden parecerse al ameloblastoma. En el craneofaringioma se pueden observar cambios degenerativos de diversos grados de gravedad como quistes, calcificaciones u osificación del estroma. La cápsula consiste en tejido conjuntivo y glial.

Los primeros síntomas del craneofaringioma son alteraciones visuales y dolores de cabeza, ambos causados por la presión de la masa tumoral sobre los nervios ópticos y el quiasma óptico y el aumento de la presión intracraneal. La hipertensión intracraneal se produce debido al cambio en la salida de licor exprimido por el tumor en el ventrículo III. Dependiendo de la ubicación del tumor en relación con el quiasma, es decir, inferior o superior o lateral, hay varias posibilidades de alteraciones visuales. Muy a menudo, la enfermedad comienza con hemianopsia en el cuadrante inferior o superior. Significativamente menos a menudo hay ceguera en un ojo debido a la destrucción completa de una de las vías ópticas. También se acompaña de detención del crecimiento. A los síntomas frecuentes son craneofaringioma síndrome adiposogenital, especialmente en adolescentes. El síndrome de Fröhlich es menos común. Su desarrollo está asociado con daños a la materia gris. Hay pérdida de peso, ciclo menstrual irregular, subdesarrollo de caracteres sexuales secundarios, infantilismo, retraso significativo del crecimiento. A menudo se manifiesta diabetes insípida. La cantidad diaria de orina puede alcanzar los 10 litros o más. La condición puede ser transitoria en la naturaleza, y a veces se manifiesta antes de la enfermedad. Cuando la localización del craneofaringioma está en la zona supraselar, especialmente cuando hay germinación en el ventrículo III, a menudo se presentan trastornos del sueño. Además, también en el craneofaringioma supraselar, también se observó mareo debido a hipertensión intracraneal. También puede haber estados psicóticos: confusión, agitación motora, signos de esquizofrenia, como momentos de excitación maníaca, alternando con estado catatónico. El craneofaringioma a menudo afecta los nervios craneales. Con el crecimiento del tumor en la dirección del lóbulo frontal, se pueden observar trastornos del sentido del olfato, y cuando crece en la dirección del parasellare, disfunción del nervio oculomotor, rara vez paresia, nervio abducens unilateral o bilateral, neuralgia de la primera y segunda rama del nervio trigémino. De esta manera, la observación de los posibles déficits de los nervios craneales puede tener una indicación sobre la dirección del crecimiento de la masa neoplásica. Los trastornos del movimiento son raros. Se pueden observar en el caso de que haya un crecimiento tumoral en el espacio interpeduncular posteriormente. En una cuarta parte de los casos, el paciente puede experimentar episodios convulsivos.

El diagnóstico del craneofaringioma se basa en el uso de técnicas de diagnóstico por imágenes médicas. La patología también se puede sospechar en una radiografía del cráneo, el diagnóstico debe confirmarse mediante tomografía computarizada o resonancia magnética. La investigación de rayos X en el diagnóstico de craneofaringioma es, a partir de 2013, ahora obsoleta. En algunos casos, la identificación de signos de tal patología por radiografía del cráneo ocurre aleatoriamente. Si esto sucede, los pacientes deben ser derivados a técnicas de diagnóstico más avanzadas, como la TC y la RMN. La radiografía le permite apreciar la calcificación que se forma en la zona del tumor, la atrofia debida a la presión sobre la formación del hueso adyacente y las características típicas de la hipertensión intracraneal. Craneofaringioma implica la formación de calcificaciones que aparecen en la periferia de la cápsula Quística o en el propio tumor. Se proyectan, en el radiograma, por encima del diafragma de la silla de montar o, un evento extremadamente raro, por debajo de ella. La localización de calcificaciones en el tumor y la posible atrofia de la formación ósea son indirectamente indicativos de la dirección preferencial de crecimiento de la masa tumoral. La tomografía computarizada del cerebro es capaz de detectar la parte más densa y Quística de un craneofaringioma. Las calcificaciones son visibles en el 95% de los niños y alrededor del 50% de los adultos. El componente quístico tiene una densidad ligeramente mayor que el licor. Con la inyección del medio de contraste, en la mitad de los casos, la porción tumoral aumenta en aproximadamente 10,8 unidades de Hounsfield. La resonancia magnética (RM) permite determinar el tamaño exacto del craneofaringioma, la relación entre la parte nodular y quística, su tamaño y ubicación. La RMN también proporciona información sobre el estado del sistema ventricular, la presencia o ausencia de hidrocefalia y la relación entre el tumor y la base del ventrículo cerebral III. La señal liberada por esta neoplasia es variable. En la mayoría de los casos, el componente quístico resulta ser hipointenso en T1 e hiperintenso en T2. En el caso de que exista la presencia de altas concentraciones de productos de degradación de proteínas, la señal del líquido quístico puede variar sustancialmente. Esta es una característica muy específica para el craneofaringioma. En la mayoría de los casos, la porción sólida del craneofaringioma difiere de la sustancia cerebral por la intensidad de la señal. Con la administración del medio de contraste esta intensidad aumenta.

Principalmente el tratamiento del craneofaringioma es quirúrgico. Su objetivo es la extirpación total del tumor. En algunos casos esto no es posible. En el postoperatorio, y en caso de la presencia de recaída, se justifica el recurso a la radioterapia y la radiocirugía. El tratamiento del craneofaringioma es principalmente quirúrgico. El tipo de acceso depende del tipo y subtipo de tumor. Después de la cirugía, se deben prescribir glucocorticoides al paciente, que se suspenderán gradualmente. Una complicación postoperatoria frecuente es la aparición de signos de diabetes insípida. A partir del segundo semestre de 2011, la radiocirugía y la radioterapia no se consideran un tratamiento distinto del craneofaringioma. Sin embargo, su uso está indicado en el postoperatorio y en la recurrencia del tumor. Sin embargo, los resultados son contradictorios. Los efectos secundarios incluyen trastornos endocrinos, neuritis óptica y demencia. En los niños, incluso si la radioterapia inhibe el crecimiento del tumor residual, puede tener un efecto negativo en el desarrollo del cerebro.

El pronóstico está determinado en gran medida por el tamaño y la ubicación del tumor, así como por la calidad de la atención. La mortalidad operatoria es del 10,5%, debido principalmente al daño a las estructuras hipotalámicas. La tasa de supervivencia a cinco años (el número de pacientes vivos cinco años después de la cirugía) está entre el 55% y el 85%. Cabe señalar que, aunque el valor se utiliza a menudo, también incluye condiciones sanitarias no primarias. Las recaídas ocurren con más frecuencia dentro de 1 año después de la cirugía, mucho más raramente después de 3 años. Según varios datos disponibles, el craneofaringioma reaparece en 5-35% de los casos. La mayoría de ellos ocurren dentro de los cinco años posteriores a la cirugía.

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